日结89CREST综合征西瓜胃药物基

CREST综合征：系统硬皮病的一个亚型。诊断要点：多见于女性，好发于20-30岁的青壮年。

钙质沉着（Calcinosis,C）、雷诺现象（Raynaudssyndrome,R）、食道运动功能障碍（Esophagealdysmotility,E）、指端硬化（Sclerodactyly,S）、毛细血管扩张（Telangiectasis,T）。

1、雷诺现象

2、多发性关节炎或关节痛

3、食管蠕动异常

4、皮肤病理学胶原纤维肿胀和纤维化

5、免疫检查ANA

6、抗SCl-70抗体

7、着丝点抗体（ACA）阳性。

具体其中5条症状的3条，或3条以上加着丝点抗体阳性可诊断。

胃窦血管扩张症（GAVE，gastricantralvascularectasia）根据胃镜下表现，被形象地称为“西瓜胃”，胃窦部纵向、含有红色可见的、扩张的、扭曲的血管黏膜皱褶，与周围组织边界清楚，这些血管受压后颜色变苍白，胃镜活检可致出血。

病因目前尚不明确，通常伴随全身系统性疾病，如肝硬化、慢性肾功能衰竭、高血压、心脏瓣膜病变、自身免疫性疾病等。

GAVE发病机制亦不明确，可能是机械和体液因素共同作用导致血管发育异常，胃酸及胃内食物损伤黏膜下充血血管导致临床上明显的出血。

激素使用宣教

1、遵医嘱用药，切勿擅自更改剂量或停药（激素危象）

2、低脂饮食，降低动脉硬化风险

3、服药期间应注意监测血压,血糖,肝功,肾功,尿常规,观察尿量和水肿情况。

4、抵抗力下降，避免人群聚集，提高免疫力

别嘌呤醇HLA-B*——剥脱性皮炎

硫唑嘌呤TMPT——全血细胞减少

甲氨蝶呤MTHFR——肝毒性、口腔黏膜炎和消化道毒性反应

钆——肾脏纤维化

血管炎典型改变

1、内膜光滑

2、外膜晕征

3、管壁增厚

马凡综合征

马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为骨骼肌肉（四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人），心血管系统异常（合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤）、眼（晶状体脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等）。该病同时可能影响其他器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬颚等。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过MRI（磁共振显像）。