疑难探究小纤维神经病变SFN

　01论坛导读

小纤维神经病变（small-fiberneuropathy，SFN）是周围神经系统直径小于7μm的神经纤维损伤，大纤维成分不受累或很少受累的周围神经病。疼痛、感觉异常和（或）自主神经功能障碍是SFN最典型的临床表现，也是影响患者生活质量的最主要原因。这些小纤维可以感知皮肤的疼痛、发热和瘙痒，还能够调节心血管系统和胃肠道的自主功能。周围神经系统损伤会影响小纤维，从而导致烧灼感或刺痛感，这种感觉从足部开始，向上延伸至腿部，直至身体其他部位。小纤维神经病变有时可能是一种潜在健康状况的迹象，如糖尿病或自身免疫性疾病。

02病因病机

人们通常会因为一些潜在疾病导致小纤维神经病变的发生，如糖尿病。根据美国国立卫生研究院（NIH）的数据，高达50%的糖尿病前期或糖尿病患者会出现小纤维神经病变。NIH还指出，SCN9A基因和SCN10A基因的突变可能导致小纤维神经病变。这些基因携带制造钠离子通道的指令，而钠离子通道是细胞用来产生和传递电信号的。

SFN的常见病因包括：

遗传性因素，如家族性淀粉样变、常染色体隐性遗传性周围神经病、遗传性感觉性自主神经病、Fabry病、Fridreich共济失调等；

获得性因素，如糖尿病、糖耐量异常、酒精中毒、系统性淀粉样变、血管炎、干燥综合征、人类免疫缺陷病毒感染等。

但是有很多临床表现为SFN的患者没有明确病因，尤其是老年人，大约93％患者没有明确病因，属于特发性。

03临床表现

SFN的临床表现多样，没有符合所有表现的单一的临床模式。手部和足部疼痛是小纤维神经病变最常见的早期症状。然而，这种情况也会降低身体特定区域的痛觉能力和感知温度的能力。随着病情发展，人们可能会注意到膝盖、腿和手臂的症状。小纤维神经病变的其他症状包括：

刺痛感（感觉异常）对触摸和温度变化高度敏感足、腿或下腹部麻木膀胱控制障碍便秘性功能障碍出汗过多或过少皮肤变色眼干和口干可能会导致晕厥的极低血压

心率过快或不规则

长度依赖性SFN患者主要表现为双脚神经性疼痛——最常见的是灼痛。当然这种疾病也可没有疼痛，伴有痛觉和温度觉缺失或减退。

非长度依赖性SFN的体征或症状是由个体功能损害或多个神经或神经纤维损害引发的。单神经病变或神经节病变患者常出现可变不一致的感觉症状，能够影响不同身体部位，包括脸部、舌头、头皮、上肢和躯干。神经节病变患者可以呈现近端模式，累及上肢而不影响下肢，或者累及躯干或脸部。

小纤维病变也可累及自主神经系统，自主神经损害的症状也较突出，可表现为多汗、少汗、面部潮红、眼干、嘴干、皮温改变、阳痿等，增加了临床表现复杂性和异质性。感觉症状可从末端四肢（脚趾和脚）逐渐发展至脚踝和膝盖。一旦症状达到膝盖，上肢亦会受累，符合长度依赖性临床模式。

临床体格检查可发现肢体远端的痛温觉减退，肌力、本体感觉、腱反射正常，震动觉通常正常。很多患者临床体征很轻微或没有阳性体征。

04诊断标准

年多伦多糖尿病神经病变专家组提出的SFN诊断标准如下：

?怀疑SFN：存在长度依赖的SFN的临床症状或体征；

?高度怀疑SFN：存在长度依赖的SFN的临床症状或体征，腓肠神经神经传导速度正常；

?确诊SFN：存在长度依赖的SFN的临床症状或体征，腓肠神经神经传导速度正常，皮肤活检表皮内神经纤维密度（IENFD）减少/定量温度觉感觉阈值异常。

排除标准：有明显的大纤维受累表现，如脚趾的本体感觉减退、踝及其以上音叉震动觉减低、肢体远端的无力和肌萎缩、普遍的腱反射消失、常规的神经传导速度及针极肌电图异常。

在某些情况下也可能进行神经传导测试、肌电描记术或两者兼有。虽然SFN常规神经传导和肌电图检查正常，但可用于排除其他外周神经病和肌肉疾病。如有必要，医生可使用实验室检查了解患者的血液或尿液中是否存在葡萄糖耐受不良、免疫系统功能障碍、维生素缺乏以及肝脏或肾脏问题的迹象。

包括反映小纤维神经形态与结构的皮肤活检和角膜共聚焦显微镜，反映小纤维神经功能的定量感觉检查（QST）、电流感觉阈值检测（CPT）、泌汗功能评估（如Neuropad、Sudoscan等），激光多普勒成像（LDIflare）以及心血管自主神经反射试验等。其中，皮肤活检是诊断小纤维神经病变的金标准（图1），主要观察指标为表皮内神经纤维密度（IENFD）。而角膜共聚焦显微镜则被认为是诊断小纤维神经病变的“亚”金标准（图2），观察指标包括角膜神经纤维长度（CNFL）、角膜神经分支密度（CNBD）和角膜神经纤维密度（CNFD）。

05治疗方法

对于小纤维神经病变的治疗因潜在原因而异，当其潜在疾病得到控制后，神经病变症状也会改善或消失。对于有糖尿病或其他代谢紊乱的人来说，这意味着需要控制血糖水平，保持适度体重，健康均衡饮食。血管为神经提供重要营养，规律运动和戒烟可帮助治疗血管收缩。改善微循环常用药物为前列腺素E1、贝前列素钠、西洛他唑、己酮可可碱、胰激肽原酶、钙拮抗剂和活血化瘀类中药；神经修复常用药物有甲钴铵、神经生长因子等。勃起功能障碍的治疗主要药物为磷酸二酯酶5型抑制剂。

06预后

SFN大多进展缓慢，症状及体征由远端向近端发展，2年内约13%的患者会伴有有髓纤维（大神经病变）受累，但出现足溃、无力或感觉性共济失调罕见。1/3的患者经过治疗后神经病理性痛症状可以缓解或消失，大多数患者需长期疼痛管理，关键是治疗原发病。

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