该病病理生理机制复杂

　患者病程中有鼻窦部疼痛,无异常分泌物;有双耳听力下降,无耳痛;有口干,进干食须用水送服;有双踝、双腕关节疼痛,近期体重下降约6 kg

典型gpa病理表现为中性粒细胞浸润、血管炎症表现、肉芽肿形成,肾脏病理变化以少免疫沉积性坏死性新月体肾炎为特征病理对于疾病的诊断至关重要,在怀疑该疾病时应积极完善病理学检查目前对该病最有诊断价值的实验室检查是血清anca测定,抗pr3和抗mpo抗体在gpa中的敏感性分别为65%和24%同时,anca水平对于评价病情活动、预测病情复发也有一定意义,但不能完全反映真实情况国外文献报道,超过50%的患者在病程中出现眼部损害,多表现为眼眶炎性疾病、巩膜外层炎、结膜炎,也可表现为角膜溃疡、眼睑炎变应性血管炎、突发视力丧失、眼神经病变等,8%的患者最终视力丧失国内临床研究亦得到类似结果

住院期间,患者肌酐水平下降,血糖、血压控制良好,视力无好转嘱患者出院后激素酌情减量,环磷酰胺400 mg每周1次,定期随访

眼科检查 双眼视神经萎缩,双眼葡萄膜炎

治疗经过

本例患者自发病到确诊约6个月,临床表现为咳嗽、鼻部不适、听力下降、视物不清、失明、发热、多关节疼痛及肾功能下降,累及呼吸道、肾脏、眼部等多个系统,anca阳性,支气管镜病理提示肉芽肿性炎,据1990年acr分类标准,诊断为gpa

■小结

gpa是anca相关血管炎的一个亚类,是系统性炎症疾病,病理特征包括坏死、肉芽肿形成及小-中血管的血管炎该病病理生理机制复杂,涉及遗传背景、细系统性血管炎胞介导、多细胞因子参与,常累及上、下呼吸道及肾脏早期根据症状,识别疾病,明确诊断,是控制疾病发展的重要环节

患者女性,56岁,主因“间断咳嗽6个月,发热2个月,双眼视物不清20余天”于2011年9月2日入院

辅助检查 血常规示白细胞13.49×109/l,中性粒细胞88.28%,血红蛋白 .5 g/l,血小板262.4×109/l尿常规示葡萄糖≥55 mmol/l,酮体阴性,红细胞、蛋白阴性血生化示血糖28.55 mmol/l,血钠128.4 mmol/l,尿素氮16.56 mmol/l,肌酐164 μmol/l弥散性血管内凝血全项示,d二聚体 847 ng/ml自身抗体检查示抗内皮细胞抗体阳性,抗中性粒细胞蛋白酶3抗体(pr3-anca) 7.01ru/ml(正常0~皮肤性血管炎的症状20 ru/ml),mpo-anca 72.05 ru/ml(正常0~20 ru/ml),抗肾小球基底膜(gbm)抗体阴性,β2糖蛋白i阳性,血沉34 mm/h,c反应蛋白 8.62 mg/l尿微量白蛋白/尿肌酐301.18 mg/g胸部ct示双肺散在多发斑片状高密度影腹部b超示胆囊小息肉

讨论

既往史 高血压病史3年对阿莫西林过敏有化学物品接触史3年吸烟30年

诊断 考虑诊断为gpa,高血压病(3级,极高危),2型糖尿病

病例介绍

入院查体 血压180/90 mmhg,双目无光感,无对光反射各副鼻窦无压痛双耳粗测听力下降皮肤黏膜无皮疹,全身浅表淋巴结未及肿大心、肺、腹查体未见异常四肢各关节无肿痛、畸形及活动障碍,双下肢无水肿

患者发病5个月时出现视力模糊,快速进展,2天后视视网膜血管炎力丧失,于我院就诊时考虑双眼葡萄膜炎、视神经萎缩,视力恢复可能性小此前患者被误诊为结核,在眼部症状出现前曾应用乙胺丁醇和异烟肼抗结核治疗,此两种药物引起视神经病变已有报道,多数患者在停药后或停药后应用激素,视力均有好转,部分患者可完全恢复考虑该患者存在血管炎基础疾病,应用具有眼部损害的药物加重病情,造成不可逆损害一方面首诊医师未能早期识别gpa,针对性进行相关检查,延误最佳治疗时机,说明对该疾病认识不足;另一方面提示眼部损害在系统性血管炎中发生率较高,在治疗过程中应避免应用可能存在眼部副作用的药物患者住院期间经过治疗,症状好转,肌酐下降,但视力无恢复

现病史 2011年3月,患者出现刺激性干咳,未就诊2011年7月血管炎图片,患者咳嗽症状加重,咳少量白痰,伴发热,体温波动在37.3℃~38℃之间,当地医院予抗生素治疗,无明显好转2011年8月,患者接受异烟肼、乙胺丁醇、利福平、吡嗪酰胺四联抗结核治疗,用药约1周后患者突感双眼视物不清,视力下降,2天后仅存光感,就诊于当地眼科,示右眼葡萄膜炎,左眼玻璃体积血考虑患者体温仍无下降,停用抗结核药物期间化验c-anca(胞浆型)阳性,血沉131 mm/h,肌酐187 μmol/l,支气管镜检查示左侧支气管炎性病变,病理示肉芽肿性炎,考虑为wg,予甲泼尼龙静点治疗后,患者体温渐正常,但双眼视力未恢复,遂入院治疗

目前,国内外应用1990年美国风湿病学会(acr)分类标准协助诊断:① 鼻或口腔炎症痛性或无痛性口腔溃疡,脓性或结节性血管炎血性鼻腔分泌物;② 胸部影像学异常,胸片示结节、固定浸润病灶或空洞;③ 尿沉渣异常镜下血尿(红细胞>5个/高倍视野),或出现红细胞管型;④ 病理性肉芽肿性炎性改变,动脉壁或动脉周围,或血管(动脉或微动脉)外区有中性粒细胞浸润在符合2条或2条以上时可诊断为gpa,诊断的敏感性和特异性分别为88.2%和92.0%

总之,gpa为系统性血管炎,医师应全面了解该疾病可造成的多系统损害的临床表现,早期识别,早期检测anca,以达到早期治疗,改善患者预后的目的

入院后给予患者甲泼尼龙500 mg冲击治疗3天,静脉激素逐渐过渡为口服泼尼松60 mg,环磷酰胺400 mg静脉注射,伏立康唑(200 mg ,bid)抗真菌感染,注射用鼠神经生长因子粉针(30 g ,qd)试验性治疗荨麻疹性血管炎症状及补钙、抑酸、降糖等治疗

肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,gpa)原称为韦格纳肉芽肿(wegener’s granulomatosis,wg)是坏死性肉芽肿性血管炎,主要累及上、下呼吸道及肾小球以视力丧失为主要表现的gpa较少见,本文介绍1例以视力丧失为主要表现的gpa,以提高临床医师对本病的认识

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