出现血管炎症状后如不予治疗

肺变态反应性血管炎与肉芽肿

出现血管炎症状后如不予治疗,约半数病人只存活3个月如给予激素治疗,其平均生存期可达9年对控制不满意时,可予甲基强的松龙、硫唑嘌吟或环孢霉素冲击治疗

诊断根据典型的病史和症状包括多系统受累,肺 部有浸润,实验室检查有嗜酸粒细胞增高等需要鉴别 的有结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿前者主要累及中等大小血管,而且往往没有肺部浸润和血嗜酸粒细胞增高后者的肺部侵犯往往有空洞形成诊断有困难时应作肺活检,本症病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎,间质和血管周围有肉芽肿形成,嗜酸粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中

外周血嗜酸粒细胞增变应性血管炎症状高,最高可达10000/mm3,ige亦增高,且和病情严重程度相关,类风湿因子弱阳性,补体水平大多正常,常有贫血,血沉增快,支气管

肺变应性血管炎与肉芽肿(allergic angiitis andgranulomatosis)于1951年首先由churg和strauss描述,故又称churg-strauss综合征它是pie中最严重的类型任何年龄均可起病,平均起病年龄为40岁,发病男性与女性无差别

肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%

发病前往往有8～10年的过敏性疾病史,主要为哮喘和过敏性鼻炎全身多器官均可受累,可有鼻(窦)炎和鼻息肉、皮下结节、紫癜、荨麻疹、多发性神经炎或中枢神经受累、腹痛、腹泻、上消化道出血、心包炎、高血压、心衰、肾功能系统性血管炎的症状不全等大多数病人有发热、淋巴腺体肿大,半数病人出现关节痛,少数病人有可逆性突眼和听力下降症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解

胸部x线检查大多呈短暂的片状浸润性改变,少数可发现结节灶(往往不形成空洞)和弥漫性间质改变,约1/3病人有胸腔积液,有时有肺门淋巴结肿大

病例概述病例原因临床表现化验检验诊断和诊别治疗