而继发于MPA的肺纤维化则不完全相同

　其实不然,患者的治疗并非“系统”,例如,ctx剂量明显不够,在开始治疗到此次入院前的6周时间里,ctx累计用量仅1000 mg

第一部分:

第二部分:

aav治疗分为两个阶段,即诱导缓解(remission induction)和维持治疗(maintenance therapy)诱导缓解期的疗程至少3～6个月,治疗包括糖皮质激素联合环磷酰胺(ctx)例如,甲泼尼龙1 g/d冲击治疗连续3天,之后降至1 mg/(kg·d),随后缓慢减量;ctx既可间断静脉冲击给药,每次15 mg/kg,每2～3周1次,连续6～10次;也可以口服给药,每日2 mg/kg,连续3～6个月研究显示,该诱导缓解方案可使超过90%的全身型aav获得缓解维持治小血管炎的症状疗疗程可长达2年,治疗药物有多种选择,包括硫唑嘌呤、ctx、甲氨蝶呤(mtx)、吗替麦考酚酯(mmf)、来氟米特等流行病学研究显示,积极的诱导-维持治疗方案可使“全身型”aav的病死率从治疗前的100%降至治疗后的6%～26%,极大地改善aav患者的预后

(接《anca相关性小血管炎重症病例1例1》)

■ 卢冰冰教授点评

本例患者临床诊断符合显微镜下多血管炎(mpa)mpa相关的肺损伤在临床上最常见表现为寻常型间质性肺炎(uip)和弥漫性肺泡出血(dah),其本质是肺小血管炎,病变可累及肺脏的微动脉、微静脉及毛细血管网本例患者初诊时即有肺、肾损伤及髓过氧化物酶(mpo)-anca阳性,即同时出现肺、肾血管炎的临床表现但临床上不乏这荨麻疹血管炎症状种情形,即患者初诊以特发性肺间质纤维化(ipf)就诊于呼吸内科,但在随访过程中出现肾损害或mpo-anca阳性,逐渐显露出系统性血管炎的临床全貌;在这种情况下,ipf实际上是mpa隐匿发展过程中的一个阶段的局部表现因此,呼吸科医师不仅要在建立ipf初步诊断时排除所有结缔组织病基础,还应在随访过程中注意监测anca水平及其他器官的功能情况,及时修正诊断ipf与肺血管炎不仅诊断不同、治疗手段和预后更不同循证医学研究显示,迄今为止对ipf没有有效的治疗药物无论是糖皮质激素、免疫抑制剂(包括ctx、硫唑嘌呤),还是n-乙酰半胱氨酸(nac)等药物单独应用或联合应用都不能改善ipf患者的长期预后而继发于mpa的肺纤视网膜血管炎维化则不完全相同,激素联合免疫抑制剂可能使患者获得长期缓解

本例患者在最初确诊抗中性粒细胞胞浆抗体(anca)相关性小血管炎(aav)时,已经合并肺间质纤维化及血肌酐水平升高(134～149 μmol/l),即同时合并肺损伤和肾损伤,根据欧洲风湿病联盟(eular)所制定的疾病分类,疾病应属于“全身型”(generalized),即出现实质器官损害,肾功能受损且血肌酐<495.1 μmol/l(5.6 mg/dl)而患者在接受系统治疗两个半月后再次入院时,疾病已经进展到严重状态(severe),即出现重要器官的功能衰竭(本例是呼吸衰竭)即使应用激素联合免疫抑制剂治疗近3个月,患者的病情仍出现反复,提示诱导缓解治疗失败

那么,该患系统性血管炎的症状者诱导缓解治疗为什么会失败呢?一种观点认为,该患者属于难治病例(refractory),即经过激素联合免疫抑制剂的系统治疗后病情仍在进展而实际上,体重60～70 kg的成年患者单次ctx的冲击剂量就应达到1000 mg即使患者合并肾损害,亦无绝对主张将ctx减量,在这种情况下应该权衡疾病进展和药物副作用之间的利弊,因为ctx毕竟是针对原发病的治疗原发病不控制,系统损害仍会进展

白癜风如何根治

转载请注明：http://www.zuijiuhou.com/bfz/362.html